Гемолитическая анемия: причины, симптомы и лечение
Из этой статьи вы узнаете:
- Что такое гемолитическая анемия
- Причины гемолитической анемии
- Симптомы наследственной и приобретенной формы заболевания
- Осложнения гемолитической анемии
- Диагностика и лечение гемолитической анемии
Это целая группа различных заболеваний, при которых развитие синдрома малокровия связано с уменьшением продолжительности жизни эритроцитов. В общей структуре заболеваемости анемиями на долю гемолитических приходится 11%.
В норме эритроциты живут 111-120 суток, после чего происходит их разрушение (гемолиз). При гемолитической анемии продолжительность жизни эритроцитов не превышает 21 дня. При этом гемолиз может как внутрисосудистым (разрушение происходит внутри кровеносных сосудов), так и внесосудистым (эритроциты разрушаются в костном мозге, печени или селезенке).
Гемолитическая анемия: причины
Гемолитические анемии бывают врожденные и приобретенные. В основе развития наследственных форм заболевания лежат генетические дефекты строения молекулы гемоглобина, мембраны эритроцитов или недостаток какого-либо фермента.
Разрушение эритроцитов при приобретенном гемолитическом синдроме происходит под влиянием ряда эндогенных и экзогенных факторов. Наиболее важными из них являются:
- Аутоиммунные процессы. При ряде инфекционных (вирусная пневмония, токсоплазмоз, инфекция Эпштейна-Барра, сифилис) и аутоиммунных (неспецифический язвенный колит, системная красная волчанка) заболеваний, гемобластозах в организме человека происходит образование антител, способных вызывать склеивание (агглютинацию) эритроцитов с последующим их разрушением. Другими причинами иммунного гемолиза могут стать гемолитическая болезнь плода, профилактическая вакцинация, посттрансфузионная реакция.
- Токсическое воздействие. К развитию внутрисосудистого гемолиза приводит острое отравление алкоголем, уксусной эссенцией, ядовитыми грибами, солями тяжелых металлов, мышьяком, а также укусы ядовитыми змеями, например, коброй. Прием высоких доз анальгетиков, сульфаниламидов и противомалярийных средств также может привести к разрушению красных клеток крови.
- Механическое повреждение мембраны эритроцитов. Под действием провоцирующих факторов (ГБО, малярия, сепсис, гипертонический криз, ДВС-синдром, значительные физические нагрузки) мембрана эритроцитов травмируется, что и приводит к последующему их гемолизу с выходом гемоглобина в кровь, а точнее в плазму.
Гемолитическая анемия: симптомы
Клиническая картина врожденных и приобретенных гемолитических анемий имеет свои особенности.
Наследственные гемолитические анемии: симптомы
Наиболее часто среди наследственных гемолитических анемий наблюдается болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз). Она наследуется по аутосомно-доминантному типу и поэтому прослеживается у многих членов одной семьи.
Первые признаки микросфероцитоза могут появиться в любом возрасте, но наиболее часто происходит манифестация анемии у ребенка в возрасте 13-18 лет. Основными симптомами заболевания являются:
- желтушное окрашивание кожи и слизистых;
- окрашивание кала в темно-коричневый цвет;
- желчнокаменные колики (из-за образования конкрементов в желчном пузыре);
- увеличение селезенки (примерно в 50% случаев сочетается с увеличением печени).
При возникновении гемолитического криза у пациента появляются:
- боли в животе;
- общая слабость;
- тошнота, рвота;
- повышение температуры тела.
Болезнь Минковского-Шоффара нередко сочетается с различными врожденными дисплазиями:
- брадидактилия;
- готическое небо;
- седловидная деформация носа;
- аномалии прикуса;
- башенный череп.
Первые проявления гемолитической анемии, связанной с недостатком определенных ферментов, например, пируваткиназы или Г-6-ФД, обычно возникают после приема некоторых медикаментов (нитрофураны, НПВС, сульфаниламиды) или перенесенных инфекционных заболеваний. Для этой группы анемий характерными признаками являются:
- шумы в сердце;
- увеличение печени и селезенки;
- «бледная» желтуха;
- темный цвет мочи.
При развитие гемолитического криза у больного появляются резкая слабость, одышка, тахикардия, рвота.
Приобретенные гемолитические анемии: симптомы
Для аутоиммунной гемолитической анемии характерно острое начало. У пациента внезапно повышается температура тела, быстро нарастает общая слабость. Затем появляются боли в поясничной области и эпигастрии, тошнота и рвота, увеличивается селезенка. В редких случаях могут наблюдаться предвестники гемолитического криза, к которым относятся боли в суставах, субфебрильная температура тела.
Для некоторых видов аутоиммунных гемолитических анемий характерна плохая переносимость пациентами холода. Низкие температуры провоцируют развитие у них гемоглобинурии, холодовой крапивницы, синдрома Рейно. В тяжелых случаях возможно возникновение гангрены пальцев верхних и нижних конечностей.
Токсические гемолитические анемии начинаются со рвоты, появлении крови в моче, болей в пояснице и правом верхнем квадранте живота, быстро нарастающей общей слабостью. Через 48-72 часа от начала заболевания у пациентов повышается концентрация билирубина в крови и появляется желтушное окрашивание кожи. В дальнейшем формируется острая гепаторенальная недостаточность, признаками которой являются:
- олигоанурия (количество суточной мочи менее 500 мл);
- азотемия;
- усиление активности печеночных ферментов;
- увеличение печени.
Гемолитическая анемия: осложнения
Наиболее опасные осложнения гемолитических анемий могут развиться на фоне гемолитического криза. К ним относятся:
- анемическая кома;
- инфаркт или разрыв селезенки;
- ДВС-синдром;
- острая почечная недостаточность;
- острая сердечно-сосудистая недостаточность.
Гемолитическая анемия: диагностика
Диагностика гемолитических анемий строится на основании характерной клинической картины заболевания, данных объективного осмотра, лабораторно-инструментального обследования, включающего в себя:
- УЗИ печени и селезенки;
- общий анализ крови (низкий гемоглобин, ускоренная СОЭ, ретикулоцитоз);
- биохимическое исследование крови (повышение концентрации билирубина);
- проба Кумбса (положительна при аутоиммунном характере заболевания);
- общий анализ мочи (гемоглобинурия, уробилинурия, протеинурия).
Для подтверждения диагноза показано выполнение стернальной пункции с последующим цитологическим исследование полученной ткани.
Дифференциальная диагностика гемолитических анемий проводится со следующими заболеваниями:
- гемобластозы;
- гепатолиенальный синдром;
- цирроз печени;
- порфирия.
Гемолитические анемии: лечение
Основными принципами лечения гемолитических анемий являются:
- устранение факторов, приводящих к развитию гемолитического криза;
- во время криза назначают инфузионную терапию, антибиотики, кортикостероидные гормоны;
- при тяжелом течении микросфероцитоза показано удаление селезенки, после чего наступает полное выздоровление у 100% пациентов;
- лечение аутоиммунной анемии проводится кортикостероидами и иммунодепрессантами;
- при токсической гемолитической анемии вводят антидоты, проводят инфузионную терапию с применением мочегонных препаратов, гемодиализ.
Прогноз при гемолитической анемии
Прогноз при гемолитической анемии определяется видом заболевания, частотой и тяжестью кризов, эффективностью проводимой терапии. При врожденном гемолитическом синдроме добиться полного выздоровления невозможно, однако своевременно начатое лечение в большинстве случаев позволяет добиться стойкой ремиссии. Устранение провоцирующего фактора, при приобретенной гемолитической анемии приводит к полному излечению.
Прогноз резко ухудшается при развитии осложнений (разрыв селезенки, острая гепаторенальная недостаточность).
Дорогие читатели! На основном нашем сайте gemobin.ru можно уточнить наличие "Гемобин" в вашем городе, а также заказать оптом или в розницу.