Гемолитическая анемия: причины, симптомы и лечение

Гемолитическая анемия

Из этой статьи вы узнаете:

  • Что такое гемолитическая анемия
  • Причины гемолитической анемии
  • Симптомы наследственной и приобретенной формы заболевания
  • Осложнения гемолитической анемии
  • Диагностика и лечение гемолитической анемии

Гемолитическая анемия: причины, симптомы и лечение

Это целая группа различных заболеваний, при которых развитие синдрома малокровия связано с уменьшением продолжительности жизни эритроцитов. В общей структуре заболеваемости анемиями на долю гемолитических приходится 11%.

В норме эритроциты живут 111-120 суток, после чего происходит их разрушение (гемолиз). При гемолитической анемии продолжительность жизни эритроцитов не превышает 21 дня. При этом гемолиз может как внутрисосудистым (разрушение происходит внутри кровеносных сосудов), так и внесосудистым (эритроциты разрушаются в костном мозге, печени или селезенке).

 

 

Гемолитическая анемия: причины

Гемолитические анемии бывают врожденные и приобретенные. В основе развития наследственных форм заболевания лежат генетические дефекты строения молекулы гемоглобина, мембраны эритроцитов или недостаток какого-либо фермента.

Гемолитическая анемия: причины, симптомы и лечение

 

Разрушение эритроцитов при приобретенном гемолитическом синдроме происходит под влиянием ряда эндогенных и экзогенных факторов. Наиболее важными из них являются:

  1. Аутоиммунные процессы. При ряде инфекционных (вирусная пневмония, токсоплазмоз, инфекция Эпштейна-Барра, сифилис) и аутоиммунных (неспецифический язвенный колит, системная красная волчанка) заболеваний, гемобластозах в организме человека происходит образование антител, способных вызывать склеивание (агглютинацию) эритроцитов с последующим их разрушением. Другими причинами иммунного гемолиза могут стать гемолитическая болезнь плода, профилактическая вакцинация, посттрансфузионная реакция.
  2. Токсическое воздействие. К развитию внутрисосудистого гемолиза приводит острое отравление алкоголем, уксусной эссенцией, ядовитыми грибами, солями тяжелых металлов, мышьяком, а также укусы ядовитыми змеями, например, коброй. Прием высоких доз анальгетиков, сульфаниламидов и противомалярийных средств также может привести к разрушению красных клеток крови.
  3. Механическое повреждение мембраны эритроцитов. Под действием провоцирующих факторов (ГБО, малярия, сепсис, гипертонический криз, ДВС-синдром, значительные физические нагрузки) мембрана эритроцитов травмируется, что и приводит к последующему их гемолизу с выходом гемоглобина в кровь, а точнее в плазму.

Гемолитическая анемия: симптомы

Клиническая картина врожденных и приобретенных гемолитических анемий имеет свои особенности.

Наследственные гемолитические анемии: симптомы

Наиболее часто среди наследственных гемолитических анемий наблюдается болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз). Она наследуется по аутосомно-доминантному типу и поэтому прослеживается у многих членов одной семьи.

Первые признаки микросфероцитоза могут появиться в любом возрасте, но наиболее часто происходит манифестация анемии у ребенка в возрасте 13-18 лет. Основными симптомами заболевания являются:

  • желтушное окрашивание кожи и слизистых;
  • окрашивание кала в темно-коричневый цвет;
  • желчнокаменные колики (из-за образования конкрементов в желчном пузыре);
  • увеличение селезенки (примерно в 50% случаев сочетается с увеличением печени).

При возникновении гемолитического криза у пациента появляются:

  • боли в животе;
  • общая слабость;
  • тошнота, рвота;
  • повышение температуры тела.

Болезнь Минковского-Шоффара нередко сочетается с различными врожденными дисплазиями:

  • брадидактилия;
  • готическое небо;
  • седловидная деформация носа;
  • аномалии прикуса;
  • башенный череп.

Первые проявления гемолитической анемии, связанной с недостатком определенных ферментов, например, пируваткиназы или Г-6-ФД, обычно возникают после приема некоторых медикаментов (нитрофураны, НПВС, сульфаниламиды) или перенесенных инфекционных заболеваний. Для этой группы анемий характерными признаками являются:

  • шумы в сердце;
  • увеличение печени и селезенки;
  • «бледная» желтуха;
  • темный цвет мочи.

При развитие гемолитического криза у больного появляются резкая слабость, одышка, тахикардия, рвота.

Гемолитическая анемия: причины, симптомы и лечение

 

Приобретенные гемолитические анемии: симптомы

Для аутоиммунной гемолитической анемии характерно острое начало. У пациента внезапно повышается температура тела, быстро нарастает общая слабость. Затем появляются боли в поясничной области и эпигастрии, тошнота и рвота, увеличивается селезенка. В редких случаях могут наблюдаться предвестники гемолитического криза, к которым относятся боли в суставах, субфебрильная температура тела.

Для некоторых видов аутоиммунных гемолитических анемий характерна плохая переносимость пациентами холода. Низкие температуры провоцируют развитие у них гемоглобинурии, холодовой крапивницы, синдрома Рейно. В тяжелых случаях возможно возникновение гангрены пальцев верхних и нижних конечностей.

Токсические гемолитические анемии начинаются со рвоты, появлении крови в моче, болей в пояснице и правом верхнем квадранте живота, быстро нарастающей общей слабостью. Через 48-72 часа от начала заболевания у пациентов повышается концентрация билирубина в крови и появляется желтушное окрашивание кожи. В дальнейшем формируется острая гепаторенальная недостаточность, признаками которой являются:

  • олигоанурия (количество суточной мочи менее 500 мл);
  • азотемия;
  • усиление активности печеночных ферментов;
  • увеличение печени.

Гемолитическая анемия: осложнения

Наиболее опасные осложнения гемолитических анемий могут развиться на фоне гемолитического криза. К ним относятся:

  • анемическая кома;
  • инфаркт или разрыв селезенки;
  • ДВС-синдром;
  • острая почечная недостаточность;
  • острая сердечно-сосудистая недостаточность.

Гемолитическая анемия: диагностика

Диагностика гемолитических анемий строится на основании характерной клинической картины заболевания, данных объективного осмотра, лабораторно-инструментального обследования, включающего в себя:

  • УЗИ печени и селезенки;
  • общий анализ крови (низкий гемоглобин, ускоренная СОЭ, ретикулоцитоз);
  • биохимическое исследование крови (повышение концентрации билирубина);
  • проба Кумбса (положительна при аутоиммунном характере заболевания);
  • общий анализ мочи (гемоглобинурия, уробилинурия, протеинурия).

Для подтверждения диагноза показано выполнение стернальной пункции с последующим цитологическим исследование полученной ткани.

Дифференциальная диагностика гемолитических анемий проводится со следующими заболеваниями:

  • гемобластозы;
  • гепатолиенальный синдром;
  • цирроз печени;
  • порфирия.

Гемолитические анемии: лечение

Основными принципами лечения гемолитических анемий являются:

  • устранение факторов, приводящих к развитию гемолитического криза;
  • во время криза назначают инфузионную терапию, антибиотики, кортикостероидные гормоны;
  • при тяжелом течении микросфероцитоза показано удаление селезенки, после чего наступает полное выздоровление у 100% пациентов;
  • лечение аутоиммунной анемии проводится кортикостероидами и иммунодепрессантами;
  • при токсической гемолитической анемии вводят антидоты, проводят инфузионную терапию с применением мочегонных препаратов, гемодиализ.

Прогноз при гемолитической анемии

Прогноз при гемолитической анемии определяется видом заболевания, частотой и тяжестью кризов, эффективностью проводимой терапии. При врожденном гемолитическом синдроме добиться полного выздоровления невозможно, однако своевременно начатое лечение в большинстве случаев позволяет добиться стойкой ремиссии. Устранение провоцирующего фактора, при приобретенной гемолитической анемии приводит к полному излечению.

Прогноз резко ухудшается при развитии осложнений (разрыв селезенки, острая гепаторенальная недостаточность).

0/5 (0 отзывов)

Дорогие читатели! На основном нашем сайте gemobin.ru можно уточнить наличие "Гемобин" в вашем городе, а также заказать оптом или в розницу.


Популярные темы:
Анемия у детей Анемия у беременных Повысить железо