Гемолитическая анемия — что это такое
Из этой статьи вы узнаете, что такое гемолитическая анемия и каких видов она бывает; каковы причины возникновения патологии; как диагностировать гемолитическую анемию; способы лечения заболевания.
Гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся ускоренной гибелью эритроцитов, при этом уровень гемоглобина часто остается в пределах нормы. Преждевременное разрушение (гемолиз) красных клеток крови может быть связано с внутренними и внешними причинами. В связи с этим выделяют несколько видов гемолитической анемии, объединенных в две большие группы: приобретенные и врожденные.
В норме продолжительность жизненного цикла эритроцитов составляет 100-120 дней. При гемолитической анемии распад клеток наступает через 2-3 недели. Гибель красных телец крови может происходить:
- в сосудистом русле (внутрисосудистый гемолиз);
- в селезенке, печени, костном мозге (внесосудистый гемолиз).
Наличие и выраженность симптомов напрямую зависят от скорости гемолиза. Признаки заболевания появляются, когда костный мозг становится не способен компенсировать недостаток эритроцитов в крови. При этом количество красных клеток снижается, увеличивается выработка эритропоэтина (стимулятора кроветворения), в крови увеличивается концентрация свободного билирубина.
Разрушение эритроцитов сопровождается желтушным оттенком кожи и склер, анемическим синдромом и увеличением селезенки и печени — это основные симптомы заболевания. Для определения вида гемолитической анемии необходимо провести ряд исследований крови и костного мозга. От результатов анализов зависит какой метод лечения будет использован. В некоторых случаях можно обойтись медикаментозной терапией, в других возможно только хирургическое вмешательство (удаление селезенки, пересадка костного мозга).
Гемолитическая анемия: виды
Процесс гемолиза очень сложный, распад клеток может происходить по множеству причин. В связи с этим специалисты используют общепринятую классификацию гемолитических анемий, отражающую на каком уровне произошло нарушение и что является причиной гибели эритроцитов.
Врожденные (наследственные)
Врожденные формы заболевания связаны с нарушениями генеза эритроцитов. При наследственных гемолитических анемиях можно наблюдать один из следующих признаков, определяющий форму заболевания:
- эритроциты неправильной формы (мембранопатии эритроцитов — микросфероцитоз, овалоцитоз, акантоцитоз);
- недостаток ферментов, ответственных за поддержание жизненного цикла эритроцитов (ферментопатии);
- нарушения структуры и процесса образования гемоглобина (гемоглобинопатии — талассемия, серповидноклеточная анемия).
Приобретенные
Приобретенные формы характеризуются наличием внешнего воздействия на эритроциты, в результате которого происходит их ускоренная гибель.
Виды приобретенных гемолитических анемий:
- Иммунные — связанные с разрушением эритроцитов под воздействием собственной иммунной системы, когда красные клетки крови воспринимаются организмом как чужеродные (такое возможно при выработке антител к собственным эритроцитам, переливании несовместимой по группе крови, при резус-конфликте у матери и плода).
- Приобретенные мембранопатии — связанные с наличием дефекта мембраны эритроцитов. Возникают при мутации эритроцитарного ростка в определенном участке костного мозга под вредоносным действием окружающей среды (радиации, химических веществ).
- Токсические — связанные с воздействием ядов, сильных лекарственных препаратов, вирусов, инфекций.
- Травматические — вызванные механическим разрушением красных клеток крови в процессе циркуляции по сосудам (при наличии искусственных протезов в сосудах и сердце, атеросклерозе).
Гемолитическая анемия: причины возникновения
Почему происходит преждевременное разрушение эритроцитов? В случае с наследственными формами заболевания причиной гемолиза могут стать:
- генетические дефекты мембран эритроцитов;
- недостаток ферментов эритроцитов;
- дефекты структуры гемоглобина.
Аномальный ген может быть передан ребенку от больного или здорового родителя. При этом у больного взрослого может родиться здоровый ребенок.
Список причин приобретенной гемолитической анемии обширнее. На развитие разных видов заболевания могут повлиять следующие факторы:
- Иммунные возникают при переливании крови несовместимой по группе и в ответ на вакцинацию, при приеме некоторых видов лекарственных препаратов, при наличии аутоиммунных патологий и как осложнение инфекционных заболеваний (таких, как токсоплазмоз, сифилис и др.).
- Токсические связаны с отравлениями мышьяком, тяжелыми металлами, уксусом, грибами, алкоголем и другими ядами.
- Механическая гибель эритроцитов может быть спровоцирована тяжелыми физическими нагрузками, наличием протезов, которые контактируют с кровью, обширными ожогами и травмами.
Выявление причины гемолиза — это один из важнейших этапов лечения. Только после установления места гибели эритроцитов и определения патологии, которая ведет к сокращению срока жизни красных телец, можно подобрать эффективную терапию.
Гемолитическая анемия: симптомы
Выраженные симптомы заболевания можно наблюдать, когда нормальный срок жизни эритроцитов сокращается до 15 суток. В этих условиях костный мозг уже не способен компенсировать недостаток красных телец. Патология проявляется анемическим и гематологическим синдромами.
Степень проявления признаков напрямую связана со скоростью гибели эритроцитов. По течению различают:
- Латентную (или компенсированную) гемолитическую анемию, при которой костный мозг вырабатывает достаточное количество новых эритроцитов в ответ на гемолиз.
- Хроническую, при которой присутствуют признаки анемического синдрома.
- Кризовую, сопровождающуюся резким ухудшением состояния больного и массовой гибелью красных клеток крови.
Общие симптомы заболевания:
- Анемический синдром — головокружение, одышка, слабость, сонливость, бледность кожных покровов и слизистых, нарушение сна, аппетита, извращение вкуса и запаха.
- Желтуха — лимонно-желтый оттенок кожи, окрашивание мочи в темный цвет.
- Увеличение размеров селезенки и, зачастую, печени. Чем интенсивнее гемолиз, тем большие размеры приобретают эти органы.
В период обострения к перечисленным признакам присоединяются:
- усиление анемического синдрома;
- повышение температуры тела;
- боли в области живота, рвота;
- иктеричность кожи, склер и слизистых оболочек;
- острая печеночная недостаточность.
У больных гемолитической анемией часто возникают симптомы характерные для холангита, гепатита, холецистита. Это вызвано застоем желчи и образованием конкрементов в желчном пузыре и протоках.
Наследственные формы гемолитической анемии могут сопровождаться другими патологиями. У детей наблюдаются врожденные нарушения строения отдельных частей тела, тканей и органов: косоглазие, готическое небо, деформации носа, башенный череп, аномальный прикус. У взрослых — трофические язвы нижних конечностей.
Некоторые виды гемолитической анемии могут вызывать непереносимость холода, которая выражается как крапивница и синдром Рейно. Нарушение кровообращения в мелких сосудах способно приводить к развитию гангрены пальцев на руках и ногах.
Симптоматика гемолитических анемий схожа, установить точный диагноз, опираясь только на осмотр и жалобы больного — невозможно. Пациенту необходимо пройти ряд обязательных исследований крови и органов, задействованных в процессе кроветворения и гемолизе.
Гемолитическая анемия: диагностика
На первом этапе диагностики необходимо определить, где происходит разрушение красных клеток крови, в сосудистом русле или в селезенке. Эта информация позволяет предположить в чем причина ускоренного гемолиза.
Признаки внутриклеточного гемолиза | Признаки внутрисосудистого гемолиза |
Свободный гемоглобин в крови | Снижение концентрации эритроцитов (иногда и гемоглобина) |
Гемосидерин в моче | Увеличение количества ретикулоцитов |
Неизмененный гемоглобин в моче | Увеличение общего билирубина |
Эритроциты неправильной формы |
Второй этап диагностики заключается в поиске причины гемолиза. Этот процесс может занять длительное время, так как включает большой ряд исследований:
- Прямой и непрямой тест Кумбса — позволяет выявить наличие аутоиммунной природы гемолиза;
- Осмотическая резистентность эритроцитов — ее снижение или увеличение указывает на вид гемолитической анемии;
- Анализ на активность и количество ферментов — направлен на выявление ферментопатий;
- Электрофорез гемоглобина — позволяет выявить гемоглобинопатии;
- Проба на серповидность эритроцитов — направлена на выявление серповидноклеточной анемии;
- Бак-посев крови — на определение инфекций;
- Миелограмма — исследование костного мозга на наличие злокачественных заболеваний крови.
Кроме этого, пациенту могут быть назначены и другие виды диагностики, а также консультации узких специалистов. При гемолитической анемии анализы — это важный этап, так как только определение точного вида заболевания, позволяет подобрать эффективный метод лечения.
Лечение
В случае с гемолитической анемией универсального решения не существует. Лечение всегда подбирается индивидуально, с учетом состояния больного и причины гемолиза. Возможные варианты терапии:
- Спленэктомия (удаление селезенки). Применяется при микросфероцитозе, а также в случае отсутствия результата от медикаментозной терапии при иммунных гемолитических анемиях. Достичь ремиссии удается практически в 100% случаев.
- Прием гормональных препаратов. Возможен при аутоиммунной гемолитической анемии.
- Пересадка костного мозга. При тяжелых гемоглобинопатиях.
- Выведение токсинов и введение антидотов при гемолизе, вызванном отравлением.
- Переливание отмытых эритроцитов. Возможно при талассемии и серповидноклеточной анемии.
- Переливание крови. Метод используется в критических случаях для поддержания жизни пациента.
Предупредить развитие гемолитической анемии невозможно. Но, если соблюдать меры профилактики, можно избежать обострения заболевания:
- Своевременно лечить инфекционные заболевания, которые могут спровоцировать гемолиз;
- Избегать отравления химическими веществами;
- Отказаться или ограничить использование медикаментов, способствующих гемолизу.
Гемолитическая анемия — редкое заболевание. Гораздо чаще люди страдают железодефицитной анемией, вызванной недостатком железа. Дефицит железа формируется по множеству причин. Избежать ЖДА можно, если принимать в профилактической дозе препараты железа.
Из этой статьи вы узнали:
- Что такое гемолитическая анемия;
- Какие она имеет признаки;
- Как связаны симптомы и выбор лечения при гемолитической анемии;
- Какими способами можно лечить и предупредить заболевание.
Дорогие читатели! На основном нашем сайте gemobin.ru можно уточнить наличие "Гемобин" в вашем городе, а также заказать оптом или в розницу.